segunda-feira, 19 de agosto de 2013

DERMATITIE HEPERTIFORME- DOENÇA CELÍACA NA PELE

Interpretação clínica
  • Senhor de 46 anos procurou o ambulatório com queixa de lesões no dorso em queimação com aparecimento de bolhas endurecidas há uma semana, que logo espalharam-se por todo o dorso (Imagem). Refere estar em acompanhamento de doença celíaca, com dieta livre de gluten.
Qual o tipo de doença e a conduta?
Dermatite herpeticaTrata-se de um caso de dermatite herpetiforme, que atinge toda região dorsal, com a característica de queimação, deve ser diferenciada de herpes zoster, cujo período de incubação é de 7 a 12 dias, o início é rápido e com manifestações cutâneas características por vesículas agrupadas seguindo o trajeto de um nervo, unilateral, acompanhada ou precedida de dor neural e febre. Os dermátomos (são as áreas da pele inervadas por fibrasprovenientes de uma única raiz nervosa) mais acometidos são os: torácicos (55%), cranianos (20%), lombares (15%) e sacrais (5%). Na dermatite herpética existe mais sensação de prurido e leve queimação, ao passo que no herpes zoster a queimação e a dor são muito intensas.
Veja mais – Herpes zoster
Dermatite herpetiforme - A dermatite herpetiforme, também conhecida como doença de Duhring-Brocq, é uma doença rara de caráter crônico, associada à doença celíaca. A lesão característica consiste em lesões pruriginosas papulovesiculosas (lesões avermelhadas, com algum relevo, com formação de pequenas bolhas) – com tendência a agrupar-se, tomando o aspecto herpetiforme. Tem predileção por áreas extensoras dos antebraços, joelhos, cotovelos (figura abaixo), couro cabeludo, nuca, nádegas, região interescapular e sacra, caracteristicamente com apresentação simétrica. Em geral o início é insidioso e pode processar-se por prurido (coceira) e sensação de queimação, que podem preceder até 8-12 horas a manifestações objetivas. Além do prurido intenso, eventualmente podem ocorrer sensação de queimação e “ferroadas”. Raramente, as lesões são totalmente assintomáticas. Lesões orais não são freqüentes, e regiões palmares e plantares geralmente são poupadas. Lesões papulosas e urticariformes ocorrem menos freqüentemente. A DH ocorre geralmente entre 20 e 55 anos, mas pode se manifestar em qualquer idade. Homens são mais afetados do que mulheres.
herpetiforme
A doença tem caráter crônico, que evolui com fases de exacerbações e remissões. Frequentemente é autolimitada (resolução das lesões em torno de 10 anos de doença). Infecções ou estresse emocional podem desencadear lesões. Antiinflamatórios não esteróides podem exacerbar a erupção. Uma dieta livre de glúten irá manter a DH em remissão.
Hipóteses para a fisiopatologia  -  A doenca celíaca pode ser considerada a doença genética mais comum. Sendo que, de 8% a 18% dos familiares de 1º grau de celíacos podem apresentar a doença, alcançando a concordância de 70% nos gêmeos monozigóticos. Noventa e nove por cento dos celíacos expressam os haplótipos HLA DR3-DQ2 ou DR4-DQ8. Algumas hipóteses tentam explicar o aparecimento das manifestações extra-intestinais da doença celíaca e sua associação com auto-imunidade. Peptídeos não-patogênicos presentes em outros orgãos reativariam estes linfócitos pelo mecanismo de memitismo molecular, a transglutaminase interagiria com estes peptídeos, modificando-os e tornando-os verdadeiros antígenos, perpetuando a resposta inflamatória e agredindo tais orgãos, ou o aumento da permeabilidade intestinal, presente nas mucosas inflamadas poderia favorecer a penetração de antígenos provenientes dos alimentos, bactérias, toxinas e vírus, ativando o sistema imune em pessoas com predisposição genética.
Diagnóstico – O diagnóstico é baseado em um exame de biópsias de pele para localizar a presença de depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas, associadas à identificação de anticorpos antitransglutaminase 3, enzima de localização epidérmica.
Tratamento – O tratamento do quadro agudo consiste no uso de Dapsona (sulfona), sendo que a dieta livre de glúten (trigo, centeio, cevada e aveia) é o tratamento de escolha a longo prazo, melhorando a enteropatia e permitindo a descontinuação do uso de medicamentos.
Referências:
Sollid LM, Jabri B – Is celiac disease an autoimmune disorder? Curr Opin Immunol. 2005;17:595-600
Robins G, Howdle P – Advance in celiac disease. Curr Opin Gastroenterol. 2005;21:152-161.

Nenhum comentário:

Postar um comentário

Os comentários serão lidos pela autora e respondidos posteriormente neste Blog. Os comentários que usarem a falta de ética, desrespeito e utilização de vocábulário lascivo será excluído pela autora. Obrigada! Atenciosamente, Angela Borges

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...
Ocorreu um erro neste gadget